化脓性汗腺炎（反常性痤疮）的基本常识

化脓性汗腺炎（Hidradenitis Suppurativa，HS），又称反常性痤疮（Acne Inversa，AI），是一种容易被误诊、被低估的慢性炎症性皮肤病。

它并非简单的“毛囊炎”或“青春痘”，而是一种涉及毛囊皮脂腺单位的系统性炎症疾病。其发病机制与痤疮不同，HS常与代谢紊乱、肠道疾病和免疫异常相伴发生。

化脓性汗腺炎在人群中发病率约为1%，我国估计有1500万左右的化脓性汗腺炎，因为目前我国学界对此病的研究有限，许多患者都被误诊为其他皮肤疾病。国外的一项统计数据显示，化脓性汗腺炎患者普遍存在7-9年的诊断延误。多数最初都会被诊断为痤疮、毛囊炎、脓胞疮之类的疾病。

一、化脓性汗腺炎是什么？

化脓性汗腺炎是一种因毛囊闭锁导致毛囊皮脂腺单位受累的慢性复发性炎症性皮肤病，好发于顶泌汗腺分布区域。目前认为，该病的核心病理过程是毛囊炎症及其所致的毛囊闭塞，进而导致毛囊破裂，形成脓肿、窦道和疤痕。

该病主要表现为青春期开始出现的疼痛性、深在性、炎症性皮损。皮损常见于腋窝、腹股沟、肛周、会阴部和臀部等区域。早期表现为触痛性皮下结节，随后可发展为脓肿、窦道和纤维化疤痕。

根据Hurley分期系统，疾病严重程度分为三期：

I期：单个或多个脓肿形成，无窦道或疤痕；

II期：单个或多个广泛分离的脓肿反复发作，伴有窦道或疤痕形成；

III期：弥漫性或接近弥漫性受累，整个区域有多个互连的窦道和脓肿。

化脓性汗腺炎对患者生活质量的负面影响极为显著。疼痛、分泌物和臭味可严重影响日常活动、社交和心理健康。研究显示，约33%的患者在一生中患有重度抑郁症，12%患有广泛性焦虑障碍。

二、诊断标准

化脓性汗腺炎的诊断主要基于临床表现，即特征性皮损、典型发病部位以及慢性复发性病程三者的结合。

临床诊断的核心要点包括：

典型皮损：疼痛性深在结节、脓肿、窦道、桥状疤痕；

典型部位：腋窝、腹股沟、肛周、会阴、臀部等顶泌汗腺分布区；

慢性复发性：病程反复，持续数月甚至数年；

慢性患者的深部脓肿和窦道可进行细菌培养，但很少得到阳性结果，因为病变通常是无菌性的。超声检查已成为HS诊断和分期的重要工具，高频率超声可检测到临床检查无法发现的亚临床病变。

三、中国专家共识：遗传、肥胖与炎症的交织

《中国反常性痤疮/化脓性汗腺炎诊疗专家共识（2021版）》由中华医学会皮肤性病学分会制订，明确指出：AI/HS发病与遗传、炎症与免疫、微生物、肥胖及吸烟等因素相关。

共识强调，治疗应以控制皮损发作频率和持续时间、提高生活质量为目标，根据病情严重程度进行分级治疗。药物选择包括抗生素、维A酸类、生物制剂、免疫抑制剂及抗雄激素药物等，辅助治疗包括外科手术和光电治疗。

该共识为国内HS的规范化诊疗提供了重要框架，也首次系统性地将遗传背景和全身性关联纳入疾病管理视野。

四、遗传因素：家族聚集与单基因线索

化脓性汗腺炎具有明确的家族聚集性。早在1984年，研究就报道了三个英国家族中21名成员患病的案例，系谱分析提示常染色体显性遗传模式。

近年来的遗传学研究进一步揭示了具体的基因关联。γ-分泌酶复合物相关基因（包括PSEN1、PSENEN、NCSTN）的功能丧失性突变，已被确认为家族性HS的重要病因。

一项2025年发表的中国家族研究显示，PSENEN基因的缺失突变（c.66delG）在一个四代14名成员的家系中，同时导致了化脓性汗腺炎和Dowling-Degos病两种疾病的表现。

需要注意的是，HS的遗传模式并非完全一致。部分常染色体显性遗传的家系并不与已知的染色体区域连锁，提示可能存在遗传异质性，即不同基因突变均可导致相似的表型。

五、慢性肠道炎症性疾病：双向风险关联

化脓性汗腺炎与炎症性肠病（IBD）之间存在明确的双向风险关联。一项2025年发表的大规模队列研究纳入超过20万HS患者和330万IBD患者，结果显示：

HS患者5年内发生IBD的风险增加36%，其中克罗恩病风险最高（增加150%），溃疡性结肠炎风险增加72%。反过来，IBD患者发生HS的风险增加31%，克罗恩病患者的关联最强。

这种双向关联提示，HS和IBD可能共享共同的免疫病理通路。肠道菌群失调被认为是两者之间的潜在连接机制之一。系统综述显示，HS和IBD患者的肠道和皮肤微生物组均存在异常，特定的菌群（如肠球菌、韦荣球菌）与疾病严重程度相关。

对于同时存在慢性肠道症状（如长期腹泻）的HS患者，临床医生应警惕IBD的可能，并进行相应的筛查。

六、肥胖与维生素D缺乏：代谢与营养的交汇

肥胖

肥胖是化脓性汗腺炎最重要的可干预危险因素之一。一项2025年发表的研究显示，48.89%的HS患者存在肥胖。多项研究一致表明，较高的BMI与HS风险之间存在因果关联。

肥胖通过多种机制加重HS：脂肪组织本身是活跃的“炎症器官”，持续释放促炎因子；肥胖加剧胰岛素抵抗，而胰岛素抵抗又进一步促进炎症和皮脂腺活动。减重已被证实能显著改善HS的病情严重度。

维生素D缺乏

维生素D缺乏在HS患者中极为普遍，一项2024年发表的系统性综述（涵盖2014-2024年的研究）显示，化脓性汗腺炎患者中维生素D缺乏的患病率高达75%-100%。

维生素D在皮肤中扮演免疫调节器和屏障维护者的双重角色：

调节皮肤免疫：皮肤角质形成细胞表面有维生素D受体，维生素D能抑制过度活跃的炎症反应。

维持皮肤屏障：维生素D参与调控皮肤紧密连接蛋白的表达。

促进抗菌肽生成：维生素D诱导皮肤产生Cathelicidin等抗菌肽，增强先天免疫。

肥胖会加剧维生素D缺乏，因为脂肪组织会“扣留”维生素D，导致血液中可利用水平下降。对于肥胖的HS患者，纠正维生素D缺乏本身即是综合治疗的一部分。

2022年的综述已将维生素D列为化脓性汗腺炎患者可考虑的补充治疗（CAM）之一；

2025年的治疗管理表格中，口服维生素D被列为轻度患者的治疗选项之一；2025年的另一篇综述明确指出：在存在维生素D缺乏的情况下，应进行维生素D补充。

化脓性汗腺炎与维生素D缺乏在国外已经有一些研究，但尚无这方面的中文文献。部分研究显示，一些患者通过补充维生素D，将血清维生素D水平显著提升至正常水平后，化脓性汗腺炎患者的结节性皮损可修复75%以上，甚至完全修复。

七、化脓性汗腺炎与过敏：不可忽视的关联

多项大规模队列研究和荟萃分析证实，化脓性汗腺炎（HS）患者发生特应性皮炎、哮喘等过敏性疾病的风险显著升高。

具体风险数据

特应性皮炎（AD）

一项纳入12项研究的荟萃分析显示，HS患者发生AD的风险是对照人群的4.10倍。2024年发表的15年随访队列研究显示，HS患者发生AD的风险增加65%（HR=1.65）。以色列一项基于人群的研究发现，HS患者发生AD的风险是对照组的2倍（HR=2.06），且存在双向关联：有AD病史的人发生HS的几率也增加40%。

哮喘

荟萃分析显示，HS患者发生哮喘的风险增加50%（OR=1.50）。2024年队列研究同样证实哮喘风险升高（HR=1.41）。

过敏性鼻炎

2024年队列研究观察到过敏性鼻炎风险轻度升高（HR=1.08）。但荟萃分析认为现有证据不足以支持HS与过敏性鼻炎、结膜炎的明确关联。

为什么会有这种关联？目前认为，HS与过敏性疾病共享免疫通路失调，而非简单的因果关系：

1. Th17通路共同参与HS的发病机制主要涉及IL-23/Th17通路的异常激活。而亚洲人群的特应性皮炎患者同样表现出Th2和Th17通路的双重激活。这种共有的免疫机制可能是两者关联的基础。

2.基因层面的重叠

一项2025年发表的HS全基因组关联研究显示，HS的KLF5基因位点与湿疹、哮喘、花粉症和过敏性鼻炎存在遗传相关性。这意味着两者可能共享部分遗传易感性。

3.皮肤屏障功能障碍

最新综述指出，HS与AD均涉及皮肤屏障功能改变。有病例报告显示，同时患有HS和AD的患者使用度普利尤单抗（靶向IL-4/IL-13的Th2通路抑制剂）后，两种疾病均获得显著改善，这提示2型炎症和皮肤屏障功能障碍可能在HS的发病中也扮演一定角色。

临床意义

鉴于这种明确的关联，临床医生在管理HS患者时，应主动筛查过敏性疾病（尤其是AD和哮喘），反之亦然。韩国一项为期17年的全国性队列研究也证实，过敏性疾病是HS的显著共病之一，建议对HS患者进行密切监测。对于HS患者而言，了解这一关联有助于更全面地理解自身病情——过敏体质的存在可能加重整体炎症负荷，但减重和代谢管理仍然是控制HS的核心措施。

八、化脓性汗腺炎的癌变风险

化脓性汗腺炎本身不是癌症，但长期的慢性炎症确实会使某些恶性肿瘤的风险有所增加。需要强调的是，大多数患者并不会发生癌变，整体风险仍然较低。

特定皮肤癌变（鳞状细胞癌）的局部风险

这是最需要关注、也研究最充分的并发症。

罕见但明确的转化风险：在长期、严重（尤其Hurley III期）且未受控制的化脓性汗腺炎病灶处，可能发生皮肤鳞状细胞癌（cSCC），这是一种被称为“马乔林溃疡”的慢性炎症癌变。文献报道的转化率约为3.2% 至 4.6%。

与病程的强关联：这种转化通常发生在病程超过10年的患者身上。一项回顾性研究显示，从确诊化脓性汗腺炎到发生癌变的平均间隔时间长达24.4年。

关键的危险信号：由于这种癌变极具侵袭性，早期识别至关重要。如果病程较长的病灶出现快速增大、溃疡长期不愈、呈菜花样增生、异常出血或恶臭，需立即进行活检排除恶变。

九、管理要点

HS的管理需要多学科协作和个体化方案：

皮肤科核心治疗：根据Hurley分期选择方案。I-II期可选用口服抗生素（如米诺环素）、外用克林霉素等；III期可能需要生物制剂（如阿达木单抗、英夫利昔单抗）联合手术治疗。

代谢管理：减重是改善病情的根本措施之一。低血糖负荷饮食、控制精制碳水摄入有助于减轻炎症和胰岛素抵抗。

营养补充：纠正维生素D缺乏。对肥胖者，可能需要比常规剂量更高的补充量才能达到目标血清水平，每日推荐剂量4000-6000IU，补充2-3个月后，根据缓解程度决定是否调整到维持剂量。但在补充维生素D时，需要密切关注患者的血钙变化，定期复查血钙指标，防止出现高血钙症。

肠道管理：对于伴有慢性肠道症状的患者，应评估IBD可能，并通过益生菌、饮食调整等方式维护肠道健康。

生活方式：避免久坐，减少局部压迫；戒烟（吸烟与HS严重度明确相关）；保持规律作息。

心理支持：HS对心理健康的负面影响不容忽视，必要时可寻求专业心理支持。

化脓性汗腺炎是一种系统性炎症疾病，其影响远不止于皮肤。遗传易感性、慢性肠道炎症、肥胖和维生素D缺乏等因素相互交织，共同塑造了疾病的临床面貌。对于患者而言，理解这些关联有助于建立更全面的自我管理策略；对于临床医生而言，将HS视为一个需要多维度干预的系统性问题，才能为患者提供真正有效的长期管理。

尚未有化脓性汗腺炎的中医方面的有价值的研究，但中医在调节免疫、抗过敏等方面具有优势，理论上说中西医结可以获得最佳的治疗效果。笔者正在探索此病的中西医结合治疗方案，以后摸索出治疗此病的中医思路和用药方案，会再撰写文章进行介绍。